Lipödem

Bakgrund

Lipödem är ett kroniskt tillstånd och drabbar framför allt kvinnor under tiden med hormonella förändringar såsom pubertet, graviditet och menopaus. Tillståndet utmärks av ökning av storleken på fettvävnaden lokalt samt att fettansamlingen sitter symmetriskt i de nedre extremiteterna, och kan även förekomma i överarmarna. Smärta och tryckömhet i varierande grad förekommer och patienterna får lätt blåmärken.

Fett ackumuleras alldeles ovanför fotknölarna och ger upphov till ett s k cuff sign. Fötter och händer är ej patologiskt förändrade. I ett sent stadium leder de stora fettansamlingarna, framför allt på insidan av låren och knäna, till ett felaktigt gångmönster och eventuellt till framtida förslitningsskador av knäleder och ökad belastning på rygg och axlar. Det är inte ovanligt med långa sjukskrivningsperioder för de som har lipödem i senare stadier.

Många patienter mår även psykiskt dåligt av sin sjukdom där negativt och dömande bemötande från sjukvården och omgivningen kan vara en bidragande faktor. Brist på kunskap i vården, oklar diagnos, avsaknad av behandling, samsjuklighet och stigmatisering är faktorer som har betydelse för den drabbade, såväl som anhörigas hälsa.

Patofysiologi

Patogenesen är fortfarande okänd, men tycks vara multifaktoriell. Familjär hereditet är vanlig (15 – 64 %). Det har föreslagits en autosomal dominant gen med olika penetrans. Uppgifter om prevalens varierar.

Att sjukdomen debuterar i tonåren och hos kvinnor tyder på att kvinnliga hormoner är involverade t ex östrogen.

Utmärkande för lipödem är att vävnaden saknar motstånd pga att huden spänts ut och blivit tunn. I de förändrade områdena med lipödem får förstorade fettceller därför gott om utrymme att expandera. Hälften av undersökta patienter uppvisar ökad ledrörlighet som eventuellt kan ha samband med generell vävnadslaxitet.

Den karaktäristiska ökningen av fettväv, anses bero på att fettcellerna i de affekterade områdena har en särskild förmåga att lagra fett, vilket gör att de ökar i omfång som vid fetma. Detta sker även vid normalt BMI. Vid lipödem i de nedre extremiteterna kan midjemåttet vara normalt och proportionerna mellan övre och nedre delen av kroppen blir felaktiga. I senare stadier av sjukdomen ses ofta ett högt BMI (kg/längden i meter2). I studier beskrivs att mer än 50 % av lipödempatienterna vid lymfödemkliniker är överviktiga.

I lipödemangripna områden har påvisats döda adipocyter, troligen på grund av syrebrist orsakat av kraftig fettvävnadstillväxt, och infiltrerade macrofager. Inflammatoriska processer och fibrotisering av vävnaden kan förklara patienternas beskrivning av smärta och nedsatt fysisk uthållighet i affekterade kroppsdelar.

Diagnostik och bedömning

Diagnosen ställs genom en kombination av anamnes, inspektion, palpation och kliniska fynd. Det mest åberopade systemet för att beskriva tillståndets svårighetsgrad och progression beskriver tre stadier som utgår från hudens utseende och underhudens konsistens.

Stadieindelning

Stadie 1. Huden ser slät ut. Små lipom kan palperas i den subkutana vävnaden.

Stadie 2. Huden har en synbart oregelbunden, ”madrassliknande”, struktur. Lipomen kan vara stora som valnötter vid palpation. Ansamling av fettväv insida knän, överhäng kan ha börjat bildas.

Stadie 3. De drabbade områdena har större och mer uttalad fettmassa och det finns ”överhäng” t.ex. vid knäna, armbågarna och runt fotlederna. Vanligt med försämrad rörlighet.

Ett fjärde stadie används ibland för att beskriva patienter som utvecklat lymfödem utöver lipödem till följd av en ökad ansamling av interstitiell vätska. Schmeller W, Meier-Vollrath I (2007).

Även om modellen beskriver lipödemets stadier som i en progression, säger den egentligen ingenting om upplevda symtom och deras svårighetsgrad, exempelvis smärta, påverkan på livskvalitet, faktorer som inte nödvändigtvis är kopplade till graden av vävnadsförstoring.

Klassificering efter typ

Det har gjorts försök att särskilja olika typer av lipödem med utgångspunkt från var på kroppen fettdepåerna är lokaliserade.

Illustration: Gunilla Elam från www.alltomlipödem.se

The European Lymphology Society (ELS).

Dam 1: Typ I Stuss och höfter, inklusive ”ridbyxlår”

Dam 2: Typ II Stuss och höfter ner till/ till och med knäna

Dam 3: Typ III Stuss och höfter till anklarna

Dam 4: Typ IV Armar

Dam 5: Typ V Endast underben

Dam 6: Visar när lipödemet är en kombination av typ III och IV

Att diagnostisera lipödem, särskilt i tidiga stadier och om det föreligger övervikt samtidigt, kräver insikt i och förståelse för hur sjukdomen ter sig. Lipödemdiagnosen kan sägas vara multifaktoriell och alla individer har inte alla symtom som finns i beskrivningen av sjukdomen. För en del progredierar symtomen obevekligt medan för andra kan det vara mindre symtom såsom en mindre ökning av fettlagret i vävnaden som ligger stabil i åratal. Samsjuklighet med till exempel fibromyalgi, obesitas, hypothyreios, lymfödem är inte ovanligt.

Differentialdiagnostik

I de best practice som tagits fram rekommenderas även att det görs bedömning av fysiska funktioner, aktivitetsförmåga såväl som utredning av psykologiska faktorer. Studier visar att allvarlig sjukdom och varaktiga funktionsnedsättningar påverkar hela familjen, ofta mycket mer än familjemedlemmarna själva är medvetna om och särskilt barn behöver uppmärksammas och ges anpassad information.

Behandling

Konservativ behandling innebär stöd för att öka eller bibehålla hälsokvalitet och psykologiskt status. Viktiga behandlingsmål är att optimera kroppsvikt, minska inflammatoriska processer, minska smärta, minska risken för ödemutveckling, observera ortopediska felställningar eller rörelsemönster, hitta fungerande träningsformer, bibehålla eller förbättra aktivitetsförmåga och stärka individens psykologiska status. Erfarenhet av behandlingsmetoder inom lymfologi är en värdefull resurs i arbetet med lipödem.

Kirurgisk behandling, fettsugning, är idag den enda teknik som kan korrigera abnorm fettvävnad. Fettsugning resulterar i minskad smärta, volymminskning av de affekterade kroppsdelarna, ökad rörlighet och ökad livskvalitet. För att bibehålla resultaten måste patienten fortsätta med en hälsosam livsstil som betyder viktkontroll och fysiska aktiviteter.

I konsensusrapporter slår man fast att kompression är en viktig komponent vid behandling av lipödem. Man relaterar det goda resultatet av behandling till anti inflammatorisk effekt på den subkutana vävnaden. Denna behandlingsmetod är applicerbar vid såväl konservativ som efter kirurgisk behandling.

I många regioner får patienter bekosta behandling själva. I SBU rapporten bemöts detta: ”Ur ett etiskt perspektiv finns en risk för ojämlik vård och påverkad autonomi. Avsaknad av vetenskapligt underlag kan leda till att personer med lipödem inte uppmärksammas av hälso- och sjukvården och inte får adekvat vård”.

För mer information om lipödem inklusive diagnostik och behandling hänvisar SFL i första hand till informationsplattformen Allt om lipödem, https://alltomlipodem.se

Länkade dokument: