Tisdagen den 20 februari 2018

Lipödem

LIPÖDEM

Patienter med lipödem är en patientgrupp som ofta har förbisetts. Lipödem ingår i diagnosgruppen Painful adipos disorders liksom t.ex. Dercum´s disease.  Följande information baseras i första hand på föreläsningar vid World Congress of Lymphology i San Fransisco i september 2015 och Karin Herbst föreläsning i Stockholm i oktober 2015, samt personlig kommunikation med initierade forskare och vetenskapliga artiklar. Vi strävar efter att successivt uppdatera informationen varefter kunskapen ökar.

Bakgrund

Lipödem är ett kroniskt tillstånd och kan vara svårt att särskilja från fetma eller från lymfödem. Det drabbar framför allt kvinnor mellan 15-40 år med en spridning på 13-72 år. Lokalisationen är vanligast i nedre extremiteten men kan även förekomma i den övre. Majoriteten av patienterna har ett högt BMI (kg/längden i meter2). Vid lipödem i den nedre extremiteten kan midjemåttet vara normalt varvid proportionerna mellan övre och nedre extremiterna blir felaktiga. Tillståndet utmärks av att fettansamlingen sitter symmetriskt i nedre delarna av extremiterna men inte på fötterna.

Patofysiologi

Patogenesen är multifaktoriell.  Utmärkande för lipödem är att vävnaden saknar motstånd, vilket leder till att det bildas ödem i vävnaden och att det därefter tillkommer makrofager och slutgiltigt en fibrotisering av vävnaden. Kapillärerna är sköra och även lymfkärlen varvid vätska och även proteiner läcker ut från kärlen vilket så småningom leder till ett ödem och senare en fettbildning. Bilden ser ut såsom en inflammatorisk process med bl.a. makrofager.  Att sjukdomen debuterar i tonåren och hos kvinnor tyder på att kvinnliga hormoner är involverade t.ex. östrogen.

Klinik

Det kan vara utmanande att ställa diagnosen lipödem men den utmärks av:

  • Förekommer företrädesvis hos kvinnor 30:1
  • Bilateral och symmetriska utbredning med minimal påverkan på fötterna
  • Minimalt med pitting ödem.
  • Smärta, ömhet och lätthet att få blåmärken. Smärtskattning kan uppgå till 7 på en 10 gradig skala.
  • Kvarstående svullnad av benen vid förhöjning eller viktsminskning. Patienterna går dåligt ner i vikt på bariatric surgery dvs. magsäcksförminskande operationer.
  • 60 % av patienterna har hypermobila leder beroende på att matrix har för litet motstånd pga abnorma elastiska fibrer.
  • Patienterna har nedsatt muskelstyrka.

Fett ackumuleras alldeles ovanför fotknölarna och ger upphov till ett s.k. cuff sign. Huden i sig är ofta normal och inte förtjockad såsom vid ett lymfödem.

Det är vanligt att man har praktiska problem med t.ex att hitta passande kläder eller bra sittplatser. Många patienter mår psykiskt dåligt av sin sjukdom, där bemötandet från sjukvården och omgivningen kan vara en bidragande faktor, och suicidrisken är förhöjd.

 

Tabell 1. Differential diagnostik vid Lipödem enligt Okhovat och Alavi.

Karaktäristik 

Lipödem

Lymfödem

Obesitas (fetma)    

Patofysiologi

Multifaktoriell, primärt lipodystrofi

Defekt i lymftransportsystemet

Multifaktoriell

Inslag av ärftlighet

Ja

Ja

Ja

Hudförändringar

Intakt 

Vanligen brunaktig, småknölig och sklerotisk

Intakt

Kön

Nästan bara kvinnor

Både män och kvinnor

Både män och kvinnor

Debut ålder

Puberteten

Vid vilken ålder som helst

Vid vilken ålder som helst

Symmetri

Bilateralt och symmetriskt

Ensidigt eller bilateralt

Symmetriskt

Effekt av nutrition och diet

Inget svar på en restriktiv diet

Symmetrisk förlust från bål och ben

Symmetrisk effekt från påverkade områden

Svar på kompressionsbehandling

Ingen

Ja

Ingen

 

Stadieindelning

Stadium I: Den subkutana vävnaden dvs. underhudsfettet är förtjockat.

Stadium II: Tillkomsten av små bubblor och knölar i vävnaden.

Stadium III: Bildandet av stora lobuli dvs. stora ojämnheter

Diagnos

Enligt riktlinjer utarbetade i Nederländerna (Dutch Guidelines) kan diagnosen ställas genom:

  • BMI och midjeomkrets
  • Quality of life med enkäter
  • Muskelstyrkan, lipödem patienter har nedsatt muskelstyrka
  • Smärtanalys

Behandling

Det finns ingen kausal behandling. Konservativ behandling är densamma som för sekundärt lymfödem, med MLD. Svullnaden påverkas inte av MLD, däremot kan smärtan minskas, troligtvis berorende på den gate-effekt man åstadkommer med massagegreppets beröringen av huden. I så fall betyder detta, att även andra tekniken, som ger beröring av huden kan användas för smärtminskning. Kompression har dålig effekt och kräver mjukare material pga. en smärtande vävnad. Viktreduktion eftersträvas och att kunna bibehålla sin vikt.

Fettsugning (liposuction) är mest effektiv men måste ofta upprepas i över 50 % av fallen. Den behandlingen är inte godkänd i Nederländerna sannolikt pga. resursbrist.

Kommentar från docent Leif Perbeck: På sikt i Sverige skulle man kunna resonera såsom vid kvinnor med stora bröst, makromasti. Där opereras inom den offentliga vården patienter med BMI under 25 om patienterna är under 50 år och under 27 om patienterna är över 50 år. Vid lipödem måste man räkna bort patientens förstorade ben i analogi med vad dr Håkan Brorson med lymfödempatienter. Diskussion lär följa hur vi skall behandla lipödempatienter i framtiden.