Måndagen den 15 oktober 2018

Lipödem

LIPÖDEM

Patienter med lipödem är en patientgrupp som ofta har förbisetts. Lipödem ingår i diagnos-gruppen Painful adipos disorders liksom t ex Dercum’s sjukdom, Madelungs syndrom och multipel symmetrisk lipomatos.  Lipödem har diagnosnummer R60.0B.

Bakgrund

Lipödem är ett kroniskt tillstånd och kan vara svårt att särskilja från fetma eller från lymfödem. Det drabbar framför allt kvinnor under tiden med hormonella förändringar såsom pubertet, graviditet och menopaus. Tillståndet utmärks av att fettansamlingen sitter symmetriskt i de nedre extremiterna, men inte i fötterna och kan även förekomma i armarna. Smärta i varierande grad förekommer och patienterna får lätt blåmärken. Majoriteten har ett högt BMI (kg/längden i meter2). Mer än 50 % av lipödempatienterna är överviktiga . Vid lipödem i de nedre extremiteterna kan midjemåttet vara normalt och proportionerna mellan övre och nedre delen av kroppen blir felaktiga. I ett sent stadium leder stora fettansamlingarna framför allt på insidan av låren och knäna till ett felaktigt gångmönster som kan leda till framtida artrosutveckling.

Patofysiologi

Patogenesen är fortfarande okänd, men tycks vara multifaktoriell. Familjär hereditet är vanlig (15 – 64 %).  Det har föreslagits en autosomal dominant gen med olika penetrans. Uppgifter om prevalens varierar. Utmärkande för lipödem är att vävnaden saknar motstånd pga att huden spänts ut och blivit tunn. I de förändrade områdena med lipödem får förstorade fettceller därför gott om utrymme att expandera. Kapillärerna och även lymfkärlen är sköra varvid vätska läcker ut från kärlen vilket så småningom kan leda till ödem som beror på en överbelastning av ett friskt lymfsystem. Att sjukdomen debuterar i tonåren och hos kvinnor tyder på att kvinnliga hormoner är involverade t ex östrogen.

Diagnostik

Diagnosen ställs genom en kombination av anamnes, inspektion, palpation och kliniska fynd.

Kliniska fynd

  • Förekommer företrädesvis hos kvinnor
  • Bilateral och symmetrisk utbredning utan påverkan på fötter/händer
  • Negativt Stemmers tecken
  • Sällan pitting
  • Smärta, tryckömhet och lätt att få blåmärken. Smärtskattning kan uppgå till 7 på en 10-gradig skala.
  • Kvarstående svullnad av benen vid högläge eller viktsminskning.
  • Nedsatt muskelstyrka och uthållighet

Fett ackumuleras alldeles ovanför fotknölarna och ger upphov till ett s k cuff sign. Huden är ofta normal och inte förtjockad såsom vid ett lymfödem. Fötter och händer är ej patologiskt förändrade.

Det är vanligt att man har praktiska problem med t ex att hitta passande kläder, pga olika konfektionstorlek på över- och underkroppen eller bra sittplatser. Många patienter mår psykiskt dåligt av sin sjukdom, där bemötandet från sjukvården och omgivningen kan vara en bidragande faktor. Suicidrisken är förhöjd.

Differentialdiagnostik

Karaktäristik

Lipödem

Lymfödem

Obesitas (fetma)

Patofysiologi

Multifaktoriell, primärt lipodystrofi

Defekt i  lymftransportsystemet

Multifaktoriell

Inslag av ärftlighet

Ja

Ja, vid primärt lymfödem

Ja

Kön

Nästan bara kvinnor

Både män och kvinnor

Både män och kvinnor

Debutålder

Puberteten

Vid vilken ålder                   som helst

Vid vilken ålder                som helst

Symmetri

Bilateralt och symmetriskt

Antingen ensidigt eller dubbelsidigt asymmetriskt

Symmetriskt

Effekt av nutrition och diet

Disproportionen kvarstår

Symmetrisk effekt 

Symmetrisk effekt

Pitting

Nej

Ja

Nej

Stemmers tecken

Negativt

Positivt

Negativt

Rosfeber

Nej

Ja

Nej

Volymreduktion genom kompressionsbehandling

Nej

Ja

Nej

 

Stadieindelning 

Stadieindelning kan variera i litteraturen (nedanstående enl Fife 2010, Strössenreuther 2001, Maier-Vollrath 2004).

Stadium I: Den subkutana vävnaden (underhudsfettet) är förtjockad.

Stadium II: Tillkomst av små ojämnheter och förhårdnader i vävnaden.

Stadium III: Stora ojämnheter i hud och underliggande fett.

 

Klinisk diagnostik

Diagnosen ställs genom en kombination av anamnes, inspektion, palpation och kliniska fynd.

Anamnes

Debut

 

Familjär hereditet

 

Funktionella och psykosociala besvär

 

Tidigare erhållen behandling

 

Förekomst av kompression

 

Skillnad klädstorlek övre/nedre kroppshalva

 

Aktivitetsnivå

   

Inspektion

Patienten väl avklädd

 

Kroppskonfiguration

 

Onormal fettvävstillväxt i vissa kroppsdelar/normal fördelning av fettvävnad

 

Hud: utseende, veck, sår, ytliga hematom

 

Överhäng (cuff sign)

 

Fötter resp händer normala

 

Anatomiska felställningar

 

Gång- och rörelsemönster

   

Palpation

Pitting

 

Stemmers tecken

 

Vävnadskonsistens

 

Tyckkänslighet/ömhet

   

Rörlighet

Funktionella test eller goniometer

 

Styrka, uthållighet

 

 

Mått/Volym

Vikt, längd, BMI (kg/m2)

 

Midjemått, ev stussmått

 

Omfångsmått extremiteter (räcker inte med enstaka mått)

 

Volymberäkningsprogram med graf (som patienten förstår)

   

VAS

Smärta, ev även för livstillfredsställelse

   

Smärta

Smärtskiss, smärtanalys

   

Foto

Patienten väl avklädd i olika standardpositioner

   

Livskvalitet

T ex SF-36

 

Behandling

Konservativ behandling

Lipödem kan inte botas, men symtomen kan minskas och förebyggas genom tidig upptäckt och tidigt omhändertagande. Därigenom kan den invanda och ofta ohälsosamma livsstilen brytas och den negativa utvecklingen påverkas positivt.

Information och undervisning  om hälsosam aktiv livsstil

  • Viktnormalisering

Mer än 50 % av lipödempatienter är överviktiga

 

Förhållningssätt till mat

Matintag i relation till kaloriebehovet

 

Ev dietistkontakt

   
  • Dagliga aktiviteter

Viktkontroll, viktreduktion

 

Ökad kondition och ökad muskelstyrka (vadmuskulatur)

 

Ökat venöst återföde

 

Minskad ödemkomponent pga muskelpumpsverkan (ett ev

 

ödem beror på en överbelastning av ett friskt lymfsystem)

 

Ökad rörlighet

 

Minskad smärta

Psykosocial

Vägledning, ev motiverande samtal (KBT)

   

Kompression

Välanpassad, i kompressionsklass 1 eller 2

 

Justerbar kompression, framför allt postoperativt

 

Ökat vävnadstryck

 

Förstärker muskelpumpen och motverkar ödem

Minskad smärta

Uppföljning

Behandling ska alltid följas upp

 

Manuellt lymfdränage (MLD) och behandling med lymfpulsator har ingen bevisad effekt på lipödem. Pulsatorbehandling kan eventuellt minska smärta.

Vid diagnostik, behandlingsstart och uppföljning ska bl a alltid följande ingå:

  • BMI
  • Omfångsmätningar
  • Midjemått
  • Aktivitetsnivå

 

Kirurgisk behandling – Fettsugning

Inför en planerad fettsugning av lipödemet bör patienten ha genomgått  konservativ behandling under 6 – 12 månader för att anamma en hälsosam livsstil, vänja sig vid kompression, ha realistiska förväntningar och ha etablerat en kontakt för fortsatt uppföljning.

Fettsugning är effektiv. Den måste ofta upprepas 2-4 gånger med minst 6 månaders mellanrum beroende på att man kan ta bort högst 4 liter fett vid varje tillfälle. Bäst resultat får man med s k våta metoder då vätska tillförs till vävnaden i samband med operationen. De fettceller som tas bort återkommer inte senare i livet, men befintliga fettceller kan öka i volym vid viktuppgång. Fettomsättningen är 10% per år. Det innebär att de fettceller som kontinuerligt bryts ned ersätts med nya.

Efter operationen måste patienten använda kompressionsdelar i minst 6, men oftast upp till 12 månader. Kompressionen ska motverka eller minska det postoperativa ödemet. I motsats till fettsugning av lymfödem, där det oftast finns en ”normal” kroppsdel att jämföra med, kan kompressionsdelar inte provas ut/måttbeställas inför fettsugning av lipödem. Kompressionsdelar som används eller beställs före fettsugning kan inte användas postoperativt, då de är för stora pga av den borttagna volymen. De närmaste dagarna efter fettsugning är det pga vävnadsömhet lämpligt att använda justerbar kompression eller bandagering. Bandageringen måste dock anpassas dagligen till kroppsdelens form och storlek. När smärta/ömhet har minskat kan nya kompressionsdelar utprovas eller beställas. Kompressionsdelar ur standardsortiment bör eftersträvas pga minskad kostnad.

Fettsugning resulterar i minskad smärta, volymminskning av de affekterade kroppsdelarna, ökad rörlighet och ökad livskvalitet. För att bibehålla resultaten måste patienten fortsätta med en hälsosam livsstil som betyder viktkontroll och fysiska aktiviteter.